www.psychiatriepropraxi.cz 22 NEUROPSYCHIATRIE Psychiatrická problematika pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou: příspěvek psychiatra ke zlepšení kvality života postižených pacientů PSYCHIATRIE PRO PRAXI Psychiatrická problematika pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou: příspěvek psychiatra ke zlepšení kvality života postižených pacientů MUDr. Jana Milerová, Ph.D. Neurologická klinika, 1. lékařská fakulta, Univerzita Karlova a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní neurodegenerativní onemocnění vedoucí k postupné svalové slabosti a úmrtí na dechové selhání během 2–5 let. Vzhledem k absenci dostatečně účinné kauzální léčby se péče zaměřuje na redukci doprovodných komplikací onemocnění. Psychiatrická problematika pacientů s ALS je častá a v klinické praxi opomíjená. Poruchy zde popsané – behaviorální a kognitivní příznaky frontotemporální degenerace, pseudobulbární afekt a depresivní a úzkostná porucha – negativně modifikují průběh základního onemocnění, zkracují dobu přežití, významně prohlubují utrpení pacientů s ALS a zásadně snižují kvalitu života nemocných a zaslouží si proto více pozornosti v klinické praxi. Klíčová slova: amyotrofická laterální skleróza, kognitivní deficit, behaviorální změny, pseudobulbární afekt, depresivní porucha, kvalita života. Psychiatric disorders in patients with amyotrophic lateral sclerosis Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease leading to muscle weakness and death within 2–5 years. In the absence of a causal treatment, care focuses on reducing the concomitant complications of ALS. Psychiatric issues in ALS patients are common and neglected in clinical practice. The disorders described here – behavioral and cognitive symptoms of frontotemporal degeneration, pseudobulbar affect, and depressive and anxiety disorders – negatively modify the course of the underlying disease, shorten survival time, significantly exacerbate the suffering of ALS patients, and substantially reduce the quality of life and therefore deserves more attention in clinical practice. Key words: amyotrophic lateral sclerosis, cognitive deficit, behavioral changes, pseudobulbar affect, depressive disorder, quality of life. Úvod Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je chronické progresivní neurodegenarativní onemocnění charakterizované pozvolnou ztrátou motoneuronů mozkové kůry, kmene a míchy vedoucí k postupné svalové slabosti a úmrtí na dechové selhání během 2–5 let. Důkazy o postižení více než 50 % pacientů kognitivním deficitem společně se shodnými neuropatologickými a genetickými rysy s frontotemporální demencí (FTD) vedly k redefinici ALS, která je nyní pojímána jako onemocnění s motorickými i non‑motorickými symptomy (van ES, 2017). V evropské populaci postihuje ALS 7–9 osob/100 000 obyvatel, medián počátku onemocnění je 65 let u sporadické formy ALS (SALS), resp. 55 let u formy familiární (FALS) (Uhrová et Roth, 2020). Průběh onemocnění je interindividuálně variabilní, začíná nejčastěji fokální slabostí končetin a/nebo některým z bulbárních příznaků. Postupně se přidávají další příznaky, svalové atrofie, fascikulace a známky postižení centrálního/a periferního motoneuronu. Smrt nastává nejčastěji pod obrazem respirační insuficience (de Carvalho et al., 1996). Průběh onemocnění komplikuje celá řada sekundárních příznaků, které postižené přímo neohrožují na životě, ale přináší jim významMUDr. Jana Milerová, Ph.D. Neurologická klinika, 1. lékařská fakulta, Univerzita Karlova a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze jana.dva@volny.cz Převzato z: Neurol. praxi. 2022;23(6):442-446 Článek přijat redakcí: 26. 6. 2022 Článek přijat k publikaci: 25. 10. 2022
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=