481
www.psychiatriepropraxi.cz46148043010765133201214264298339379427445485513539559602652679726776803845884904919960998
221838026012657114
NEUROPSYCHIATRIE341207012670129201266342405463529587660694764817881915973
Psychiatrická34136501063366103136177195234263298316351387429
problematika78536501063368109145177209264304332350386428
pacientů122836501063370103121152194226267
s1511365010631
amyotrofickou155736501063893129167198234275306323358394433474
laterální20473650106297099131167208239281298
sklerózou:23613650106316698130166206238276318333
příspěvek27093650106336886118153184224256291
psychiatra301636501063366104136177195235263299340
ke337236501063466
zlepšení34543650106306194129162193235252
kvality372236501063474110141159191230
života39683650106314886126156193
postižených417636501063374107139157190222263300333374
pacientů456636501063269102120152193225267
PSYCHIATRIE341804301074588136186244265319357405427470
PRO833804301074591153
PRAXI1008804301074591148201221
Psychiatrická34093002981392403664696096737998849761039114612761402
problematika1791930029814323437151357970591110371123118913181444
pacientů32839300298144269376441567707792932
s34011890298104
amyotrofickou4931189029812633145158567276490198210491156128614201559
laterální21011189029866191277403494618682821886
sklerózou:30351189029810423430142751865676790410431103
příspěvek340144902981442342974005426697929131043
psychiatra1432144902981432463714756156798058909821106
ke258614490298130253
zlepšení288714490298113180306450552678819883
kvality381914490298130262386451515602731
života459814490298113179305438525651
postižených34017090298144282384471537649775915103511381278
pacientů166717090298143269376441566707792931
MUDr.3402108013793168245287311
Jana6732108013745103168226
Milerová,9212108013793124155213256319376434463
Ph.D.14072108013763127156235261
Neurologická3402262013372128188223283309369431456505556609
klinika,973226201335178103163188239293315
1.1312226201335673
lékařská1409226201332680132186221265316369
fakulta,1802226201333285136197222258311334
Univerzita21592262013371131156209262298347372408461
Karlova26442262013359113148174234286338
a30062262013353
Všeobecná30822262013361105160221283339389449501
fakultní3606226201333386137197223258319344
nemocnice39732262013361116208268318378403452505
v45012262013353
Praze4578226201335893146193247
Amyotrofická3402772012162146193249283317373403431477524575
laterální946277201212373107157191241266322347
skleróza1323277201214088114166200256300351
(ALS)1704277201212991139191219
je1954277201212476
progresivní2061277201215791147205239290331355405462487
neurodegenerativní25782772012156108164198254313365423474532583618667701726775833857
onemocnění34662772012155112164249306353409461518542
vedoucí4039277201214899157214271317341
k44112772012147
postupné44882772012158115155191247305362414
svalové4933277201213990140164221269320
slabosti5284277201213964113171228269304328
a3402912012148
úmrtí4092912012155139172209233
na6632912012155104
dechové7882912012156107154210266314364
selhání1173291201213991116172221277301
během14952912012157108165217301
2–518172912012151100151
let.1988291201212475109132
Vzhledem2140291201215699156180231290341426
k25862912012147
absenci26532912012149106147198255301325
dostatečně29982912012156112153188237271321368424475
účinné34942912012155101125181237288
kauzální3803291201214797152197247272328352
léčby4175291201212475122179227
se4422291201214091
péče45342912012156109155205
zaměřuje4759291201214394178230262319343395
na51742912012156105
redukci5299291201213384142198245290314
doprovodných3403052012156111168201255302356413468514557612
komplikací9713052012147100183240264287334383428451
onemocnění.14413052012154110160243298344399449504528549
Psychiatrická2009305201215291139183238261309342374398443489538
problematika2566305201215689144201225275358406439462509558
pacientů31433052012156105150173223279311366
s35273052012140
ALS35853052012161108158
je3762305201212474
častá3855305201214493132166215
a40893052012147
v41553052012147
klinické422130520121477295150174218265313
praxi4553305201215790138185209
opomíjená.47813052012155111167250274299349404452474
Poruchy52743052012152105138194239293339
zde3403192012143100151
popsané5113192012156113171211260316368
–8983192012150
behaviorální9683192012157108165214261286341375424448504528
a15163192012148
kognitivní15843192012146101158214238272296345402426
příznaky2030319201215690114158214263310361
frontotemporální2411319201212963119175208263297347431488545579628652708732
degenerace,31633192012156107164215272323357406452501522
pseudobulbární3705319201215696148204261317375431455512562595651675
afekt4400319201214878129177214
a46333192012148
depresivní47013192012156107165199250290313363419443
a51643192012148
úzkostná5232319201215599146201241275331380
porucha3403332012157114147204250305354
–7143332012150
negativně7843332012155107164213247270320377428
modifikují12323332012183139197221251278326382407431
průběh1683333201215690146204256312
základního2015333201214393141167216273329353411467
onemocnění,25023332012155112163247303350406457513537559
zkracují3081333201214390125175220276301325
dobu34263332012156112170226
přežití,3672333201215790141185209243267289
významně3981333201214899145202251334391442
prohlubují4443333201215690146202227282340396421445
utrpení4908333201215589122180232289313
pacientů52403332012157107153176227284317373
s3403472012140
ALS4033472012161109160
a5863472012149
zásadně658347201214393134184241298349
snižují1030347201214096120164220244268
kvalitu1322347201214799148173197231287
života1632347201214367116171205255
nemocných19103472012156107192248294351397442498
a24313472012148
zaslouží2503347201214293133158214270314338
si2865347201213963
proto2951347201215791147181236
více3210347201214873118168
pozornosti34023472012156113156212246303359399434458
v38833472012148
klinické395434720121477397154178223271321
praxi.4298347201215791140189213235
Klíčová340363801246190118163221273326
slova:684363801244371130182235260
amyotrofická9633642012148131177231264296351380406451498547
laterální1528364201212472104153186235258313336
skleróza,1883364201213986111161194249290340361
kognitivní22633642012147100157212235268292340396419
deficit,27003642012157107137163208231264285
behaviorální30033642012157108164212258282337370419442497520
změny,35413642012143127177233278294
pseudobulbární3853364201215797147202259314371426450506555588644667
afekt,4538364201214877127175211232
depresivní47883642012156107164197246286309357413436
porucha,52433642012156112145201246301349370
kvalita340378201214798147170193226275
života.636378201214366115168201250271
Psychiatric3404058012458101154199258286339376416443489
disorders849405801245987131190228289342381425
in1294405801242887
patients14014058012460113150179232292329373
with17944058012476104141201
amyotrophic20154058012453140191248285324383443503530576
lateral2611405801242881118171210263291
sclerosis2922405801244489118171210269312341385
Amyotrophic3404232012161144190244277309364421477500545
lateral903423201212472104154186235258
sclerosis1180423201213984107158191245284307346
(ALS)1545423201212888135185213
is1776423201212362
a18574232012148
progressive1923423201215790144201234283323362385433482
neurodegenerative24244232012155105161193248305355412462518569601650682705754803
disease3245423201215680119169217256307
leading3570423201212474122179202257313
to3901423201213387
muscle40074232012183138177222245296
weakness43214232012173123171218275325364404
and47434232012148103160
death49214232012156107155187242
within5182423201217397130185208263
2–55464423201215199149
years.340437201214796144177217239
In599437201212479
the698437201213388139
absence8574372012148105144195250295344
of1222437201215484
a13264372012148
causal1394437201214594148187236260
treatment,1674437201213366115164196279330385418439
care2133437201214593126176
focuses2329437201212984130185224274314
on26634372012155111
reducing2794437201213282139194239262317373
the3188437201213388138
concomitant3346437201214599155200253337360393442497530
complications3896437201214598182239263286330379412435490545584
of4501437201215584
ALS.46054372012161108158179
Psychiatric4804437201215492140184239263310343375399444
issues5268437201212362102156206246
in5534437201212378
ALS3404512012161108158
patients5194512012156105138161211267299339
are879451201214880130
common1029451201214599182266321376
and14264512012148103160
neglected16064512012155106162186236282317366424
in2050451201212378
clinical214945120121446790146169213262286
practice.2455451201215790138183218241286335355
The28304512012150106157
disorders3007451201215679118174207263313346386
described34134512012157107147192224248304355413
here38464512012155106138188
–40544512012150
behavioral41244512012157108164212259282338370419442
and45864512012149104161
cognitive4767451201214598155210233266289338387
symptoms5174451201214088172229262316399439
of340465201215584
frontotemporal448465201212963118173206260292342425482538571619643
degeneration,11154652012156107164214270320353401434457512568588
pseudobulbar1728465201215796146202258313370426449506554587
affect,2339465201214877110160206241262
and26264652012148103160
depressive28104652012156107164197247286325348396445
and32804652012148103160
anxiety34644652012148104151174225258308
disorders3796465201215780119174207263313346387
–42074652012150
negatively42814652012156106163211243266315364388435
modify47414652012183138195219248299
the5064465201213388139
course5227465201214598154186227277
of5528465201215584
the340479201213388139
underlying4984792012155110167217250274321345400456
disease,973479201215780119169217257307327
shorten1319479201213995150183219268323
survival1661479201214094127178202250299322
time,2002479201213356139190210
significantly2231479201213962118173196226252297345401433456504
exacerbate2753479201215198146191240273330379411460
the3232479201213388139
suffering3390479201213994123156206239263318374
of3783479201215584
ALS38864792012161108158
patients,40634792012157106138161211267299340361
and44434792012148103160
substantially4622479201214094151190224273328360383431455478525
reduce5166479201213383140195240289
the5474479201213388138
quality3404932012156111159183206239288
of650493201215584
life75549320121234676126
and9024932012148104160
therefore1084493201213388138171221251306339388
deserves14944932012156106146196229280329369
more18844932012184139172221
attention2127493201214880116165221253276331387
in2535493201212379
clinical263549320121456891146169214262286
practice.2942493201215790138183219242286335355
Key3405098012461113164
words:5215098012476133171232276302
amyotrophic8415102012148131177231263296350407463486531
lateral1390510201212371103153185234257
sclerosis,1665510201214085108158191245284307346367
cognitive2050510201214498155210233266289337386
deficit,24545102012156106136162207230263284
behavioral27565102012156107163211257281336369417440
changes,32145102012145100148203259309348369
pseudobulbar3601510201215796147202258313370425449505554586
affect,4205510201214877110160205240261
depressive44845102012157107164197246286325348396445
disorder,4947510201215679118173206262312345361
quality53265102012156111159182205238288
of340524201215584
life.44552420121244776126147
Úvod3405770014780142208279
Amyotrofická4805943010752124162209235261308331350390427468
laterální96459430107195885126152193211258276
skleróza125659430107337090133159205239281
(ALS)1552594301072475114157180
je1748594301071962
chronické1826594301073986112158340608301074866107144187
progresivní543608301075077124173200242276294335383402
neurodegenarativní961608301074892140166213263306356400448488514556583601642691709
onemocnění1687608301074896140213262303340622301074891138156
charakterizované512622301073986126152192230260301327346381428467508555598
pozvolnou1126622301074997132175221240287334382
ztrátou152462230107356692132159204252
motoneuronů17916223010773121147193340636301074891138164210258304
mozkové6606363010773121156194240280322
kůry,998636301073885111153164
kmene11786363010738112155203246
a14406363010740
míchy1496636301077391131178216
vedoucí1728636301074082132179227266284
k3406503010738
postupné394650301075098131160208257305349
svalové759650301073375116135183223265
slabosti104165030107335192141190223251270
a13276503010741
úmrtí13846503010748121147177196
na1596650301074888
dechové1701650301074892133181229268311
selhání34066430107347897145185234252
během612664301075094143187260
2–5892664301074488130
let.104266430107196391108
Důkazy11706643010758106143186223266
o14566643010748
postižení1524664301074999132161180216259307326
více1870664301074060100142
než340678301074892129
50493678301074487
%6036783010767
pacientů693678301075092132151194243269317
kognitivním1034678301073885135183202230249290339357431
deficitem1488678301074993117137177196224266340
společně1851678301073483132340692301071962102150193
se549692301073377
shodnými642692301073380128177224262335354
neuropatologickými1012692301074791138164210259300327373392439488507546583625699717
a17456923010741
genetickými1802692301074891139182214058030107284787125168242261
rysy2422580301072770104145
s25895803010733
frontotemporální264458030107235198147173220247290364413462489531550598616
demencí3282580301074993166211259299318
(FTD)3621580301072465110169191
vedly2140594301074082130148187
k23435943010737
redefinici2395594301072668117159182201248265304322
ALS,2732594301075291133148
která2895594301073867109134174
je3085594301071961
nyní3162594301074784132150
pojímána3327594301074996115132204243290330
jako367259430107195895141
onemocnění2140608301074897141214263304352396444463
s26206083010734
motorickými26716083010774122150196223243283321364438457
i31456083010719
non‑motorickými3181608301074997146174249297324371398417457495538613631
symptomy2140622301073475149199226273347386
(van2550622301072463105153
ES,2728622301074184100
2017).2852622301074487127164188202
V30786223010746
evropské3149622301074384111159209242280323
populaci3497622301074998148197216256297315
postihuje2140636301075099132161180228276294338
ALS2500636301075393137
7–92659636301074485128
osob/1002810636301074781129179211252292337
0003159636301074489135
obyvatel,3316636301074898138182223250293312327
medián366563630107741182140650301074866106153
počátku2309650301074997137178204242289
onemocnění2614650301074795138210258298346389436454
je3084650301071962
653162650301074385
let326265030107196290
u33676503010748
sporadické3430650301073482130156197246264303340382
formy214066430107247198172211
ALS2371664301075293136
(SALS),2527664301072464115156199223236
resp.2783664301072669103152168
552970664301074485
let307566430107196391
u31856643010748
formy325366430107237198172211
familiární3484664301072365139157176195235261310329
(FALS)2140678301072465113153196220
(Uhrová2380678301072379127153200241282
et2682678301074471
Roth,2773678301074594121169185
2020).2978678301074386128171194207
Průběh3205678301074570119168213261
onemocnění34866783010747961402142623042140692301074790137155
je2310692301071961
interindividuálně238769230107186591132158176223271289328347395441480499545588
variabilní,2990692301074081106124164212230248295312327
začíná3332692301073677116134181220
nejčastěji3567692301074891109148188220394058030107287089107
fokální4074580301072371110152171219237
slabostí433758030107345393143192226255274
končetin4637580301073885134174217245263311
a/nebo4975580301074074120164214263
některým5264580301074892130161204230274348
z39405943010736
bulbárních3991594301074995113161201227274291330377
příznaků.438359430107497492128175214251298312
Postupně4710594301074489121149196244291333
se5059594301073375
přidávají515059430107487492140179217258276293
další5458594301074888106137154
příznaky,394060830107507796133182223261304316
svalové4282608301073476118137185226269
atrofie,457760830107416995143167187231245
fascikulace484960830107236699140159197245264305346388
a52646083010741
známky5331608301073786127200239282
postižení39406223010750100134163183220263312331
centrálního/a4298622301074083132159186229248297315366415447485
periferního4810622301075096123143167211238287306357406
motoneuronu.524362230107741231511982482933413940636301072774122170186
Smrt41496363010742115141172
nastává4344636301074889122151193232274
nejčastěji4641636301074892111151193226255297316335
pod4999636301074998149
obrazem5171636301074798124166203246320
respirační55146363010727693940650301073483102128170210258277
insuficience423765030107186699146170190230249293341381424
(de4681650301072370114
Carvalho4815650301075193119163205224271320
et5154650301074472
al.,52466503010740597591
1996).5356650301074482127172194207
Průběh4080664301074571120169214263
onemocnění4369664301074897141215264305354398446465
komplikuje4860664301073886160210230248286335354398
celá5284664301074183103143
řada5454664301072668118158
sekundárních3940678301073478117165213263304331380398439487
příznaků,445367830107507797133183223262310326
které4805678301073869112139182
postižené50136783010750100133163182218261310354
přímo539467830107507796170218
neohrožují3940692301074995145195222271308357377396
na4363692301075092
životě,448269230107375799148176220235
ale4744692301074261107
přináší487869230107517898148189224243
jim5148692301072039114
významMUDr.5290692301074186126176218293893739409562111161184194
Jana110173940952862104139
Milerová,12547394095627893131154194229264277
Ph.D.15457394095418195146157
Neurologická89375140955191134157200217261305322358392430
klinika,13417514095345269112129163201215
1.157475140953949
lékařská16407514095175791129153183217255
fakulta,19137514095215892136153178215230
Univerzita216075140955093110147185209244261287324
Karlova250175140954078102120163199236
a2755751409536
Všeobecná280975140954171111155200240277320357
fakultní31837514095215993136153179222239
nemocnice343975140954383149192229272289325363
v3820751409536
Praze387475140954063100134172
jana.dva@volny.cz8937634095175293128141184219255312347388404446479488523556
Převzato420973940954063102138173211235277
z:450473940953247
Neurol.456973940955191133157199217232
praxi.481873940954469106142159174
2022;23(6):442-446500973940953978115154168208247267305325338377419456479520562603
Článek46037514095466399142182216
přijat48367514095456986103139164
redakcí:501775140952462107144178213230243
26.52787514095397792
6.538775140953954
2022545975140953977115154
Článek44557634095466399142182216
přijat46887634095456986103139164
k4869763409534
publikaci:492176340954487131149166200238274291305
25.52437634095397992
10.53527634095397589
2022545976340953977114154